[摘要] 目的 探讨先天性胸骨后膈疝薄层螺旋CT扫描诊断价值。 方法 收集我院2006年6月～2012年10月接诊的14例先天性胸骨后膈疝患者的影像资料进行回顾性分析，所有病例均经消化道造影或外科手术证实。其中男9例，女5例，年龄15 d～32岁。 结果 14例患者中左侧膈疝3例，右侧膈疝9例，双侧膈疝2例。疝内容物为胃2例，大网膜2例，结肠4例，肝脏6例。膈上胸骨后心膈角区半圆形密度均匀增高影7例，囊状含液气平面4例，多囊状改变3例。结论 先天性胸骨后膈疝行薄层螺旋CT扫描能够早期诊断，指导临床治疗，是提高诊断率、减少误诊的最可靠手段。
[关键词] 胸骨后膈疝；薄层螺旋CT扫描；先天性
[中图分类号] R655.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）33-0088-03
先天性胸骨后膈疝是由于膈肌先天发育障碍，在胸骨下端膈肌的前内侧胸腔心膈角区形成小三角形缺损区（Morgagni裂孔），腹腔脏器经胸肋三角突入，又称Morgangri裂孔疝。由于左膈前部有心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此大多数胸骨后膈疝以右膈疝形式出现。常无明显临床症状，因呼吸道症状检查时偶尔发现。少数患者有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现；若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血；若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。先天性胸骨后膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗[1]。现报道如下。
1 资料与方法
1.1临床资料
按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。本组病例男9例，女5例，年龄15 d～32岁，以婴幼儿多见。临床表现为不同程度呼吸困难7例，发绀1例，恶心、呕吐及呛奶3例；肺炎6例；肠梗阻4例。
1.2 方法
所有病例均在我院行16排Phlips Brilliance螺旋CT薄层扫描，窗宽350 HU，窗位50 HU；层厚2.0 mm，层距2.0 mm。采用多层面重建观察并经消化道造影或外科手术证实。
1.3 病情诊断
在诊断的过程中我们发现，2006年6月～2012年10月接诊的12例患者，有的先天性胸骨后膈疝患者并没有特殊的临床症状，而且经常都是因为体检或者是其他检查方法才能发现的，只有极少数的患者在发作的过程中会出现上腹部或胸骨有不适应的疼痛症状等，严重的还会伴有呕吐、呼吸困难以及呼吸短暂停止等表现。
1.4 统计分析
见表1。
2 结果
14例患者中左侧膈疝3例，右侧膈疝9例，双侧膈疝2例。疝内容物为胃2例，大网膜2例，结肠4例，游离肾1例，肝脏5例。膈上胸骨后心膈角区半圆形密度均匀增高影7例，囊状含液气平面4例，多囊状改变3例。影像图片如封三图1～3所示。
2.1 影像资料
从患者中抽取左、右、双各参考影像资料作为参考结果。
2.2 影像分析
从封三图1～3我们可以看出，患有侧膈疝的患者一般侧膈肌都较高，而且形状也不是很完整。封三图1中，患有左侧膈疝的患者，左膈下无充气的胃泡；封三图2中，胃疝入胸腔的部位有一个很大的气囊，而且很清楚地能看到气体的液面，体液液面变化较高；封三图3中，能清楚地看到前面肋骨下边有大片密度，而且上缘成弧状，下边缘病看不清，密度也不是很均匀。患者容易出现呼吸困难或者窒息等现象。
3 讨论
3.1 病因
先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶尔发现。由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔（又称胸肋三角）。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。多在胸骨旁右侧遗留一个缺损，仅有约10%发生在左侧。少数患者有上腹部或胸骨后反复发作不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减少时，上述症状消失或减轻[2]。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现；若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血；若出现肠管坏死穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。因本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗[3]。
3.2 影像表现
胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。薄层螺旋CT表现可示，胸骨后心膈角处类圆形局限性隆凸阴影，边缘光整，内含均匀低密度脂肪组织影或混杂密度影，少数可见气体及气液平面。多见于右侧前心膈角，占据膈和前胸壁的相连区。多平面重组能够清晰显示心缘旁膈面上大小不等类圆形脂肪团块影，内可见散在纵向条状相对高密度影，向下经膈肌缺损与腹腔脂肪血管影相连。如疝囊内有肠袢及充气影可以确诊。肺组织受压和心脏纵隔移位[4，5]。横膈面视不见或模糊。如果疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的致密影；若为横结肠，可见横结肠成角征；少见表现为前纵隔向两侧增宽，均匀致密。
3.3 CT鉴别诊断
①食管裂孔疝：突向膈上的含气囊状肿物，近似圆球形，边缘光整，内壁凹凸不平；较大的食管裂孔疝可见条状胃黏膜皱襞，疝囊内可有气液平面。并与膈下胃体相连续；②胸腔积液所致肺组织受压或下肺叶肺不张，口服低密度造影剂薄层CT扫描示，液气平面内有造影剂显示即可确诊；③先天性膈膨升：是因膈肌发育不全所致，男性比女性多见，左侧比右侧常见；但部分膈膨升则以右侧多见。膈肌升高，反常呼吸运动，常伴有肺发育不良或先天性心脏病疾患。CT表现：横膈升高，为一连续完整的边缘；可清晰分辨膨升的膈肌和膈下的腹腔脏器。④肺隔离症：肺下叶后基底段囊实性病变，增强扫描发现来自体循环的异常供血动脉可以确诊。⑤膈肌肿瘤（很少见）：膈面上可见与膈肌密不可分的边缘光滑的弧形致密阴影或呈分叶状占位；若肿瘤自膈肌向下生长，左侧于胃气泡区内有时可见块影，右侧则不易显示。一般良性肿瘤除轮廓清楚外，少数可见钙化阴影。恶性肿瘤侵犯膈范围较大或有广泛粘连时，酷似升高的膈肌。肉瘤常较早地侵犯胸膜或腹膜，可引起胸腔积液和腹水[6-10]。⑥纵隔肿瘤：如心包囊肿其CT表现壁薄，几乎透明；囊内含有液体，有的则与心包相交通；囊壁内为一层内皮细胞组织。于膈角靠前处或附近有一圆形或椭圆形阴影，密度淡而均匀，边缘锐利，阴影与心包不易分开。如食管囊肿CT表现见后纵隔与食管相连密切的阴影，吞咽时可见上下移动，阴影密度均匀，轮廓清楚，可突向食管腔内[11]。
3.4 临床意义
先天性胸骨后膈疝薄层螺旋CT扫描密度分辨率明显增加，无论膈肌如何菲薄，不受容积效应影响，能够清晰显示缺损膈肌边缘及直观显示疝囊与缺损膈肌的关系[12，13]。提高了辅助检查的阳性率及确诊率，避免误诊，能够准确测量疝囊内容物大小及其疝囊的宽度。指导临床早期诊断、早期治疗，一旦确定诊断，尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术，显著提高患者的生存质量，是行之有效的最佳诊断手段。
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（收稿日期：2013-03-01）