摘要：对1例老年致心律失常型右室心肌病（ARVC）的诊断和治疗进行分析，以提高对致心律失常型右室心肌病的认识。
关键词：心律失常心肌病
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1008-1879（2012）11-0488-01
致心律失常型右室心肌病（ARVC）为一种进展性的遗传性心肌疾病[1]，是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死（SCD）的主要原因，老年人报道较少，我院近期收治1例，报告如下：
1临床资料
男性，63岁，主因“突发心悸持续不缓解1小时”入院。1小时前骑车时突发心悸症状，自觉心跳快，伴有视物模糊、头晕、头痛、乏力、出汗，无胸痛及放射痛，持续不缓解，急入我院，行心电图检查提示：“宽QRS波群心动过速，ST-T改变”，拟“阵发性室上性心动过速”收住。病程中患者无黑矇、晕厥，无呼吸困难，无咳嗽、咳痰，无大小便失禁。否认有“高血压、2型糖尿病、冠心病”等病史，查体：血压测不出，神志尚清，皮肤湿冷，颈静脉无怒张，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心界右侧扩大，心率188次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下肢无水肿。心电图：室性心动过速，QRS呈左束支阻滞型。急查电解质正常，肾功能正常，CK：272u/l，CK-MB正常，凝血功能正常。入院后立即予以150焦耳直流电复律后，心电图恢复窦性心律（心率68次/分），完全性右束支传导阻滞，室性早搏，右胸导联V1～V2，V3R的QRS终末部可见向上的较小的棘，似Epsilon波，V1～V3导联T波倒置。血压117/85mmHg。予以应用倍他乐克、胺碘酮口服控制心律失常。次日甲功、肝功能、血脂正常，肌钙蛋白：0.922ng/ml，BNP：277.5pg/ml，心脏彩超提示：右心扩大，左室舒张功能减低，轻度肺动脉高压，胸片提示右室扩大。心脏MRI检查：右室腔内径明显扩大，右室壁普遍变薄。心肌灌注相之延迟扫描见右室壁广泛强化；室间隔右室面呈内膜下强化。左室壁未见明确灌注异常。结合病史、临床症状、体征，以及相关辅助检查结果，该患者诊断主要为：致心律失常右室心肌病（ARVC）。建议置入ICD治疗，因经济原因拒绝，继续口服胺碘酮和倍他乐克10天后未再发作室性心动过速，好转出院。
2讨论
2.1致心律失常右室心肌病（ARVC）是以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病，严重者表现为心力衰竭或心源性猝死。该病诊断的金标准是病理活检，但施行困难，且大多数心肌活检因考虑安全性仅在室间隔取材，不能发现右室游离壁的病理改变，故敏感性低。目前，ARVC的诊断主要依靠心电图、心脏彩超、放射性核素心肌显像、心室造影、心内电生理检查、CT和MRI等。该患者诊断主要证据有以下几点：首先具有右室扩大、变薄、运动减弱等右室结构和功能变化，这些改变不能用右室梗死解释，因单纯右室变梗死极其罕见，发病率不到万分之一，临床大多合并于下壁心肌梗死。第二，心律失常为左束支阻滞型室性心动过速，提示心律失常来源于右室，心电图右胸导联V1～V2，V3R的QRS终末部可见向上的较小的棘，似Epsilon波，V1～V3导联T波倒置，符合致心律失常右室心肌病的心电图特点。第三，MRI在显示心肌组织成分上具有显著的优势，MRI可见其右室壁有弥漫的纤维组织浸润，这是右室心肌病的最重要组织学特征和病理机制。根据1994年McKenna等提出的诊断标准，本例可以诊断ARVC。
2.2对所有确诊ARVC的患者均不宜参加竞技性运动或耐力训练。依据有两个方面，交感刺激是已知的心律失常促发因素，而过度的机械负荷可加重疾病的进程。目前对ARVC的治疗尚没有特异性措施，相对有效的是Ⅲ类抗心律失常药胺碘酮、β阻断剂可减少、治疗室性心动过速甚至恶性心律失常的发生，但并不能完全预防室性心动过速甚至室颤的发生。猝死高危患者应植入ICD。包括由于室性心动过速发生过晕厥或心脏骤停的患者和发生过不明原因的晕厥并且不能排除是心律失常的患者。欧洲心脏病学会指南中，对于记录到室性心律失常/室颤的患者预期寿命在1年以上，ICD的植入指征为I类（证据级别为B）；心室严重受累（累及左室）的患者，至少有一个家族成员猝死或不明原因的晕厥，预期寿命1年以上，ICD的植入指征为Ⅱa类（证据级别为C）。低危患者，特别是血流动力学稳定的室性心动过速患者无ICD指征，应进行药物或射频消融治疗。在未发现SCD危险因子的患者中，预防性ICD治疗的价值可能因ICD显著的并发症风险而降低。在一项三级中心研究中，在安装ICD后的7年中，有56%的ARVC患者未发生严重不良事件。因此，不加选择的推荐ICD不可能使大多数患者获益[2]。
参考文献
[1] Ackerman MJ，Priori SG，Willems S，et a1.HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies：this document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society（HRS）and the European Heart Rhythm Association（EHRA）[J].Europace，2011.13（8）：1077-1109
[2]刘文玲.致心律失常型心肌病危险分层[J].心血管病学进展，2012.33（3）：292-293